Dans le syndrome de P.O.I.C., une anomalie constitutionnelle ou acquise du muscle lisse digestif, ou du système nerveux entérique, aboutit à une motricité anormale de l’intestin avec épisodes d’occlusion empêchant au maximum l’alimentation normale des patients atteints. En France, une cinquantaine d’enfants atteints de forme grave de P.O.I.C. sont actuellement dénombrés et suivis.

Chez l’enfant plus âgé, les symptômes sont parfois majeurs avec occlusion permanente ou parfois plus insidieux et associent douleurs abdominales, vomissements, le plus souvent bilieux, épisodes de ballonnement abdominal et troubles du transit avec constipation majeure.

Au maximum, ces épisodes de distension digestive peuvent aboutir à des complications infectieuses sévères (septicémie par passage de germe de l’intestin distendu vers la circulation sanguine).

La symptomatologie peut être continue avec aggravation progressive ou, au contraire, se présenter  » par poussées successives « . Dans cette dernière situation, le caractère rapproché et fréquent des poussées aboutit à l’impossibilité de se nourrir suffisamment pour subvenir aux besoins de croissance de l’enfant.

La dénutrition et le retard de croissance s’installent alors peu à peu.

Certaines formes de P.O.I.C. sont associées ou s’intègrent dans une maladie neurologique complexe qui atteint alors aussi bien le système nerveux entérique (qui innerve l’intestin) que le système nerveux central ou périphérique.

Des prélèvements histologiques permettent l’analyse de la nature du mécanisme en cause. La recherche d’une cause secondaire doit être particulièrement rigoureuse avant d’affirmer que le syndrome de P.O.I.C. est lié à une anomalie primitive du muscle lisse digestif ou du système nerveux entérique.

Transmission :

La majorité des cas est sporadique. Seules 5 % des observations rentrent dans le cadre de forme familiale. Dans ces dernières situations, la localisation génétique est inconnue en dehors du syndrome de Steiner (néoplasie endocrinienne multiple de type 2B).

• La sonde nasogastrique : Un petit tube d’alimentation en plastique est placé dans le passage nasal jusqu’à l’estomac.
• La gastrostomie : Une ouverture est pratiquée chirurgicalement, connectant l’intérieur de l’estomac à l’extérieur de la paroi abdominale. (Technique utilisée également pour la décompression)
• La jejunostomie : Une petite ouverture est pratiquée depuis la partie du milieu du petit intestin jusqu’à l’extérieur de la paroi abdominale. (Technique utilisée lorsque l’estomac est obstrué de manière importante)
• Cathéter central : Pour les enfants inaptes à la réception de nourriture appropriée par les voies citées précédemment, la nutrition parentérale totale est le seul recours. Cela nécessite par conséquent la pose d’un cathéter dans les veines près du cœur. Une solution nutritive est alors administrée directement dans le flux sanguin.

• L’iléostomie : L’intestin grêle se décompose en trois parties : le duodénum, le jéjunum et l’iléon. Dans ce cas, l’iléon est abouché et ourlé à la peau de la paroi abdominale. Sur le croquis ci dessus, le point rouge représente l’endroit où est pratiquée l’iléostomie. La partie de l’intestin représentée en blanc est donc laissée au repos.
• La colostomie : La colostomie est l’abouchement d’une seule partie du colon. Le colon se décompose en trois parties : le colon droit (ascendant), le colon transverse et le colon gauche (descendant). Sur les croquis ci dessous on observe que la colostomie peut être pratiquée sur les trois parties de du colon. L’intérêt de cette pratique réside dans le fait que la longueur de la portion au repos varie selon l’endroit de la colostomie.

On ne connait pas malheureusement à ce jour de traitement curatif de la Pseudo-Obstruction Intestinale Chronique. Il existe toutefois des options nutritionnelles, médicales et chirurgicales qui permettent d’assurer une croissance et un développement normal chez l’enfant.